28.03.16

Исследование. Синдром саванта у людей с аутизмом

Людей с аутизмом, обладающих исключительными способностями к музыке, математике или языку называют «савантами», однако для ученых это понятие полно противоречий

Автор: Линда Марса / Linda Marsa
Источник: Spectrum News

 

savant01

 

Рекс Льюис-Клак напевает себе под нос и довольно покачивает головой в такт песни Дюка Эллингтона. Двадцатилетний музыкант аккомпанирует себе на огромном рояле, ударяя по клавишам с ловкостью, которая напоминает самого Дюка. Затем он плавно переходит к исключительно хорошему исполнению «Фантазии экспромта» Шопена. Когда эхо последних аккордов пронеслось по квартире, он начинает раскачиваться взад и вперед на банкетке для пианино, кисти его рук трясутся от восторга, он улыбается широкой, триумфальной улыбкой.

Этот молодой человек с ангельской внешностью родился слепым из-за врожденного заболевания — септооптической дисплазии. В детстве у него были серьезные когнитивные нарушения и тяжелые проявления аутизма. От малейшего шума он начинал кричать, и он был так чувствителен к прикосновениям, что постоянно держал руки сжатыми в кулаки. «На его третье Рождество, нам пришлось открывать подарки в другой комнате, потому что он не выносил звука рвущейся бумаги, — вспоминает его мама. — Он не ел никакой твердой пищи и жил на одних жидкостях несколько лет. Он был словно заключенный в собственном теле». Врачи считали, что он не сможет ни ходить, ни говорить.

Когда ему было два года, его отец подарил ему синтезатор, который стал для него окном во внешний мир. Льюис-Клак сам научился играть на пианино, говорит его мама, «и он играл пока не падал от усталости». Когда в возрасте пяти лет он начал формальное обучение музыке, его учитель заметил, что мальчик одарен. У него идеальный музыкальный слух — феномен, который встречается примерно у 1 человека из 10 000. Он тут же может распознать ноту, даже если слышит ее вне контекста. Хотя он не видит и не владеет нотной грамотой, ему достаточно один раз услышать почти любую мелодию, чтобы точно ее исполнить. Его мозг хранит целые библиотеки музыки. «Однажды Рекс сел за пианино и сыграл каждый ноктюрн Шопена из 21, и он сыграл их прекрасно, хотя он учился играть лишь шесть из них», — говорит его мама. Она и не знала, что он запомнил остальные 15.

Рекс очень мало говорит, на большинство вопросов он отвечает короткими предложениями. На вопрос, как он поможет маме готовить тыквенный пирог на праздник, он любезно отвечает: «Буду яйца разбивать». Его основной метод коммуникации — это музыка. В возрасте семи лет он впервые выступил на концерте, и теперь он путешествует по миру и играет на благотворительных мероприятиях в пользу людей с инвалидностью.

Поскольку у Рекса есть исключительные способности к музыке и интеллектуальные нарушения одновременно, он считается савантом — одним из редких людей, которым тяжело даются простые житейские задачи, но при этом у них есть способности, которые встречаются лишь у единиц.

Синдром саванта — это очень неопределенный термин, которым часто называют людей с когнитивными проблемами (во многих случаях связанными с аутизмом) и необычными навыками — «островами гения», как говорил психиатр Дэрольд Трефферт, изучавший савантов более полувека. Считалось, что даже среди людей с аутизмом савантизм редкость — не более чем 1 человек из 10. Однако исследования последних лет предполагают, что он может встречаться чаще, вплоть до 1 человека из 3.

Но что именно можно назвать савантизмом, и в чем его причины, остается неясным. Некоторые исследования предполагают, что саванты перенесли какую-то травму левого полушария мозга еще до рождения или в младенческом возрасте, и что необычные способности — это избыток компенсации со стороны правого полушария.

У большинства савантов есть особые способности в области музыки, математики, механики или изобразительных искусств вкупе с прекрасной памятью. Например, Стивен Уилтшир, британский савант и художник, у которого в три года диагностировали аутизм, получил прозвище «человек-камера» за свою способность изображать ландшафты в малейших деталях после того как он увидел их лишь однажды. У других савантов есть навык «календарного счета» — способность определить день недели по любой дате в прошлом или будущем. Такую способность изобразили в фильме 1988 года «Человек дождя». Другие могут с легкостью осваивать иностранные языки, точно определять расстояние на глаз или читать карты лучше большинства людей.

Обычный гений

Впервые савантов описали в медицинской литературе восемнадцатого века, но лишь за последние несколько десятилетий этот феномен начали понимать гораздо лучше. Обширное исследование 1978 года предполагает савантизм у 1 человека с аутизмом из 10, и долгое время эту цифру не подвергали сомнению.

Тем не менее, за последние 10 лет даже само существование савантизма было поставлено под сомнение. Некоторые ученые говорят о том, что нет ничего «исключительного» в способностях людей с аутизмом как таковых, просто их способности развиваются не так, как у их нейротипичных сверстников. «Люди с аутизмом — это узкие специалисты по своей природе. Если они чем-то увлекаются, то очень быстро становятся экспертами», — говорит Лорен Моттрон, психиатр из Университета Монреаля.

Кроме того, для людей с аутизмом характерны очень плохие результаты стандартных тестов на уровень интеллекта, в которых есть ограничения по времени, большое количество устных инструкций, и которые требуют хорошего знания культурных норм и правил социального взаимодействия. Такие тесты как «Стандартные прогрессивные матрицы Равена», которые измеряют способность к рассуждению и креативному решению задач часто показывают более высокий уровень интеллекта у тех же людей.

Когда исследователи используют более подходящие методы для оценки интеллекта, то признаки савантизма — «островки гения» у людей с тяжелыми нарушениями — исчезают. «Существует кривая нормального распределения савантизма, точно так же как кривая нормального распределения интеллекта», — говорит Моттрон. Наверху кривой находятся немногочисленные люди с аутизмом, чьи исключительные способности в некоторых областях значительно превышают эти же способности большинство людей без аутизма.

Подобная интерпретация соответствует исследованию 2009 года, которое провела психолог Патриция Хоулин из Института психиатрии королевского колледжа Лондона. В этом исследовании среди 93 людей с аутизмом, согласно отчетам родителей и результатам тестов, 39-40% имели исключительные способности, как по сравнению с другими своими навыками, так и по сравнению с навыками населения в целом. Эти способности включали то, что называется «осколочными навыками», например, способность производить сложные математические подсчеты в уме без карандаша и бумаги.

Исследование Хоулин включало два разных измерения. Участники либо имели «савантный навык», например, в области математики, музыки, рисования или необычно хорошую память на даты, места, направления или факты, либо они имели «исключительные когнитивные навыки», которые определялись как уровень IQ выше 130 баллов. Лишь немногие участники относились к обеим категориям.

Лево или право

Причина необычных талантов у людей с аутизмом остается загадкой, но кое-что уже проясняется.

Более 30 лет назад психолог Бернард Римланд собрал крупнейшую в мире базу данных по людям с аутизмом, в которую вошли 34 000 людей. Римланд заметил, что савантные навыки, например, способность к рисованию или навыки мысленного манипулирования трехмерными предметами, чаще всего относятся к функциям правого полушария. А их трудности, например, проблемы с коммуникацией, часто являются функциями, которые больше контролирует левое полушарие.

Врачи заметили, что в случае повреждений мозга или дисфункций, вызванных инсультом или нейродегенеративным заболеванием, в левом полушарии, функции правого полушария могут улучшиться. Как будто травма «освобождает мозг от тирании левого полушария», говорит Трефферт. Без контроля слева способности правого полушария иногда внезапно расцветают.

Сканирование мозга позволяет хотя бы немного заглянуть за покров тайны этих удивительных талантов. Некоторые ранние догадки были высказаны после сканирования мозга в случаях с приобретенным савантизмом: обычные люди с обычным интеллектом и способностями переносили тяжелую травму мозга и внезапно у них развивались новые навыки, например, музыкальные таланты, способность говорить на иностранных языках или способности к математике или живописи.

Брюс Миллер, исследователь мозга из Калифорнийского университета Сан-Франциско воочию наблюдал этот феномен, когда некоторые из его пожилых пациентов, страдающих от лобно-височной деменции — дегенеративного заболевания мозга, которое в первую очередь поражает левую сторону мозга, внезапно начали проявлять интерес к искусству. По мере прогрессирования деменции этих людей все больше захватывала потребность в творчестве, а их картины улучшались.

Миллер и его коллеги использовали однофотонную эмиссионную компьютерную томографию — технику, которая позволяет увидеть изменения в кровотоке мозга и отражает нейронную активность — на двенадцати людях с лобно-височной деменцией, у которых развились художественные таланты. Сканирование показало повреждения в передней височной доле левого полушария и орбитофронтальной коре головного мозга. Это участки мозга, которые связаны с логикой, речью и пониманием. Миллер и его коллеги высказали гипотезу, что селективная дегенерация мозга «освободила» спящие способности правого полушария, которое отвечают за некоторые аспекты творческой деятельности, в том числе за зрительное конструирование, позволяющее как рисовать, так и собирать паззлы, а также за некоторые формы творческого мышления.

Когда они сравнили эти результаты сканирования с результатами ребенка с аутизмом, у которого было навязчивое желание рисовать с раннего возраста, то исследователи обнаружили «удивительные параллели». Как и люди с лобно-височной деменцией, девятилетний савант демонстрировал утрату функций в левой височной доле мозга одновременно с повышенной активностью в правом полушарии, которое отвечает за обработку информации от органов чувств и зрительное мышление.

Исследование команды Моттрон и других пролили свет на возможные неврологические причины савантизма. Группа Моттрон обнаружила, что люди с аутизмом и средним уровнем интеллекта до 40% быстрее решают сложные логические задачи по сравнению со сверстниками без аутизма. Их аналитические навыки могут объяснять, почему некоторые из них могут так хорошо манипулировать числами. Ученые также обнаружили повышенные способности восприятия у людей с аутизмом: они хорошо различали схемы в сложной визуальной среде, обнаруживали скрытые детали, которые пропускали другие люди, и часто обладали исключительными способностями к мысленным манипуляциям трехмерными фигурами.

В 2012 году группа Моттрон провела мета-анализ существующих исследований с функциональным сканированием мозга и обнаружила, что у людей с аутизмом часто присутствует повышенная активность в областях мозга, отвечающих за обработку зрительной информации, распознавание предметов, зрительное воображение и мышление, а также способность различать схожие предметы, например, различные виды птиц. «Эти результаты говорят о том, что усиленное зрительное восприятие играет ключевую роль в познании при аутизме», — говорит Моттрон.

Известный специалист по поведению животных, Темпл Грандин, у которой в детстве был диагностирован аутизм, говорила, что она «думает картинками». По ее словам, острое зрение помогает ей замечать детали, которые игнорируют другие люди, но которые значимы для животных и могут их напугать, например, это могут быть блестящие предметы, в которых отражаются солнечные лучи.

По мнению Моттрон, обостренное восприятие может способствовать развитию логических способностей, что может объяснить, почему некоторые люди с аутизмом обладают развитыми навыками решения логических головоломок.

Обостренное восприятие также может облегчить развитие трех особенностей, которые связаны с савантизмом: идеального музыкального слуха, гиперлексии (необычно развитых навыков чтения у очень маленьких детей) и синестезии — состояния, когда сенсорные стимулы воспринимаются другой сенсорной системой, например, когда звук воспринимается как имеющий определенный цвет.

Команда Моттрон обобщила все эти изменения как «функциональное перенаправление отделов восприятия мозга на когнитивные функции высшего порядка». Другими словами, похоже, что мозг перераспределяет свои ресурсы, в результате отделы мозга, которые обычно служат одной цели, привлекаются к более сложным задачам.

Это может означать, что мозг людей с аутизмом проявляет большую гибкость, чем у остальных людей. (Однако подобная «пластичность» мозга не помогает им компенсировать дефицит навыков социального взаимодействия, потому что, по словам Моттрон, социальные реалии обычно нельзя понять только за счет сенсорного восприятия или логики). В целом, люди с аутизмом решают различные задачи, используя другие нервные пути, чем люди без аутизма. Также у людей с аутизмом более активны те отделы мозга, которые связаны с восприятием.

Так иногда, когда люди теряют одно из чувств, например, зрение, мозг может направить больше нервных ресурсов на слуховое восприятие. Возможно, мозг людей способен к еще большей реорганизации. В некоторых случаях это приводит к обостренному восприятию, которое в сочетании со знаниями и опытом может привести к савантизму. По мнению Моттрон, на данный момент это наиболее правдоподобная гипотеза, объясняющая развитие способностей савантов.

Случайная встреча

В 1998 году Джоанна Рутсац, на тот момент студентка факультета психологии, случайно натолкнулась на возможное объяснение савантизма во время встречи в ресторане фаст-фуда в американском штате Луизианна. Она проводила интервью с шестилетним музыкальным вундеркиндом, который играл на гитаре на музыкальных фестивалях. Музыкальный феномен прошел целую батарею тестов на интеллект и способности, после чего он не мог думать ни о чем кроме Макдональдса. Так что исследовательница, мальчик и его мама отправились в местный ресторан за гамбургерами. «Случайно мы встретили его тетю и двоюродного брата подросткового возраста, — вспоминает Рутсац. — Пока сестры беседовали, кузен мальчика стонал и махал руками. Позднее мама мальчика сказала, что у ее племянника тяжелая форма аутизма. И я подумала: каковы шансы, что эти мальчики окажутся родственниками?»

Как оказалось, шансы были довольно высоки. В 2007 году Рутсац предложила тест на коэффициент аутизма, разработанный британскими учеными для измерения аутичных черт, трем группам людей, в каждой из которых было 10 человек: в первой группе были вундеркинды и их ближайшие родственники (родители, братья или сестры), во второй были люди с аутизмом и члены их семьи, а в третьей группе были люди без одаренности или аутизма и их ближайшие родственники. И родственники людей с аутизмом, и родственники людей с одаренностью имели более высокий результат теста на аутичные черты, в том числе по трудностям с социальными навыкам и трудностям с переключением внимания (способности к многозадачности), а также более высокий уровень внимания к деталям. Поскольку люди с аутизмом часто уделяют повышенное внимание мельчайшим деталям, Рутсац особенно удивило то, что результаты по этой особенности у вундеркиндов были даже выше.

С тех пор Рутсац, ныне психолог в Университете штата Огайо, собрала обширные профили 30 одаренных детей (она искала их в Интернете, через прессу и других специалистов). К концу 2011 года она обнаружила, что у троих из девяти одаренных детей, которых она исследовала первоначально, в раннем детстве был диагностирован аутизм, но они перестали соответствовать критериям этого диагноза. «Они больше не соответствовали диагнозу в спектре аутизма», — говорит Рутсац. Более того, пятеро из девяти детей имели близкого родственника с аутизмом. У одного одаренного ребенка было двое братьев, отец, бабушка и тетя в спектре аутизма. «Это значит, что оба состояния могут иметь общие генетические корни», — говорит Рутсац, соавтор книги «Кузен вундеркинда: Семейные связи между аутизмом и исключительным талантом».

В 2015 году команда Рутсац определила потенциальную генетическую связь между одаренными детьми и людьми с аутизмом. В генетических выборках 11 одаренных детей и родственников детей с аутизмом была обнаружена общая мутация в первой хромосоме, в участке, который называется 1p31-q21. Исследования пока не могут указать на точное местоположение генетической вариации, также пока нет теорий о том, как эта вариация может способствовать общим особенностям одаренных детей и савантов. Ученые ищут генетический модификатор у вундеркиндов, который мог защищать их от аутизма, что объяснит, почему среди них есть дети, которые «потеряли» свой диагноз.

Тем временем, ученые и общественность продолжают восхищаться и вдохновляться такими людьми как Рекс Льюис-Клак, которого можно назвать и одаренным, и савантом.

В 2013 году Льюис-Клак и его мама основали фонд внешкольных программ для слепых детей с аутизмом. Его мама говорит обо всех его достижениях — выступление на благотворительных концертах в пользу фонда «Лучшие друзья», выступление перед вице-президентом Джозефом Биденом и его семьей в Вашингтоне, выступление в память Юнис Кеннеди Шрайвер, музыкальный фестиваль во Фрейбурге, Германия, где его приветствовали как рок-звезду и весь город собрался его послушать. «От этого я чувствовал себя отлично», — говорит молодой человек, улыбаясь. Большинство дней он проводит погруженный в музыку, также он получает уроки вокала и фортепьяно и изучает техники импровизации.

Таланты Льюиса-Клака превратили его из замкнутого малыша в известного исполнителя, который собирает полные залы по всему миру. После Шопена я прошу его исполнить другую мелодию. «Нет», — отвечает он, но тон его вполне дружелюбный. Я спрашиваю его маму, можно ли будет обнять его в знак благодарности за маленький концерт, она улыбается и энергично кивает. Льюис-Клак встает из-за фортепьяно, раскрывает руки и бережно обнимает меня так, как будто это самый естественный поступок на свете.

Надеемся, информация на нашем сайте окажется полезной или интересной для вас. Вы можете поддержать людей с аутизмом в России и внести свой вклад в работу Фонда, нажав на кнопку «Помочь».

Share to Facebook
Share to LiveJournal